Laquinimod

Laquinimod är en first-in-class immunmodulator med en ny verkningsmekanism för behandling av svåra inflammatoriska ögonsjukdomar, såsom icke-infektiös uveit.

Detta är laquinimod

I experimentella modeller för autoimmuna/inflammatoriska sjukdomar har det visats att laquinimod aktiverar aryl hydrocarbon-receptorn (AhR) som finns i antigenpresenterande celler och är involverad i regleringen av dessa celler. Genom att påverka AhR omprogrammeras antigenpresenterande celler till att bli tolerogena, så i stället för att aktivera T-celler som orsakar inflammation aktiveras de regulatoriska T-cellerna med anti-inflammatoriska egenskaper, vilket i sin tur leder till att inflammationen dämpas.

Icke-infektiös uveit

Icke-infektiös uveit är ett samlingsnamn för inflammationer i ögats druvhinna (uvea). Hit räknas iris, ciliarkropp och åderhinna. Uveit kan också leda till inflammationer i intilliggande vävnader, såsom näthinnan, den optiska nerven och glaskroppen. Uvea är avgörande för tillförsel av syre och näringsämnen till ögonvävnaden, och inflammation i uvea kan orsaka allvarliga vävnadsskador i ögat som kan leda till allmänna synproblem och risk för blindhet. Därutöver är vanliga symptom fläckar i synfältet, smärta i ögonen och röda ögon, ljuskänslighet, huvudvärk, små pupiller och förändrad färg på iris.

Om uveit inte behandlas kan det leda till allvarliga ögonproblem såsom blindhet, starr, glaukom, skador på den optiska nerven och näthinneavlossning. Icke-infektiös uveit uppstår ofta i samband med systemiska autoimmuna sjukdomar som sarkoidos, multipel skleros och Crohns sjukdom.

Uveit kan delas in i undertyper beroende på lokaliseringen av inflammationen. Intermediär, bakre och panuveit (icke-anteriör icke-infektiös uveit, NA-NIU) är de allvarligaste och mycket återkommande formerna som kan orsaka blindhet om de inte behandlas. Laquinimod kommer att utvecklas som ett nytt behandlingsalternativ för icke-infektiös uveit.

Marknad

Det finns begränsat med behandlingsalternativ för patienter med icke-infektiös uveit. Den behandling som flertalet patienter genomgår är långtidsbehandling med höga doser kortikosteroider. Fortfarande uppnår cirka 40 procent av patienterna inte sjukdomskontroll, alternativt kan inte fortsätta med höga doser kortikosteroider på grund av biverkningar (Rosenbaum JT. Uveitis: treatment. In: Post TW, ed. UpToDate. Waltham (MA): UpToDate; 2021).

På senare tid har intraokulära injektioner med kortikosteroider introducerats med positiva effekter för vissa patienter och med begränsade systemiska kortikosteroid-relaterade biverkningar. Att injicera en depå med fördröjd frisättning av kortikosteroider i ögat förknippas med risker som grå starr och ökat intraokulärt tryck.

Cirka 1,7 miljon patienter på de nio största marknaderna diagnosticerades med uveit 2020. Av dessa behandlades cirka 600 000 patienter för sin sjukdom, varav cirka 205 000 patienter inte svarade på behandling med kortikosteroider och är kandidater för behandlingslinje 2 (Global Data Report June 2021, Uveitis – Market Forecast 2019–2029).

Den globala försäljningen av läkemedel för behandling av uveit uppgick 2020 till cirka 300 miljoner USD och försäljningen förväntas öka till cirka 0,8 miljarder USD år 2029 (Global Data Report June 2021, Uveitis – Market Forecast 2019–2029).

Icke-infektiös, bakre uveit – Möjlig undergrupp för behandling av uveit

Presenterade data är baserat på prognos från GlobalData (June 2021) Uveitis: Market Forecast 2019-2029 för 2029 för de 9 största  marknaderna (US, EU5, Japan och Australien).

Befintliga behandlingar

Standardbehandling idag för patienter med icke-infektiös uveit är höga doser med orala kortikosteroider eller injektioner av kortikosteroid i eller runt ögat. Immunsuppressiva medel, såsom metotrexat eller cyklosporin, används som kortikosteroid-sparande regim i andra behandlingslinjen, medan anti-TNF-antikroppar (Humira) används som andra eller tredje behandlingslinje.

Det finns ett stort medicinskt behov av nya effektiva och säkra terapier för icke-infektiös icke-anteriör uveit:

  • cirka 35 procent av patienterna lider av allvarliga synproblem med risk för blindhet
  • cirka 40 procent av patienterna svarar inte på behandling med kortikosteroider
  • långtidsbehandling med höga doser kortikosteroider är förenat med allvarliga biverkningar
  • för närvarande finns ingen topikal behandling tillgänglig

Det finns således ett behov av nya behandlingar med kompletterande effekt till kortikosteroider för att begränsa antalet patienter som inte svarar på behandlingar i första linjen. Dessutom finns det ett behov av säkrare terapier som kan reducera eller ersätta långtidsanvändning av kortikosteroider samt en behandling som kan administreras topikalt och nå ögats bakre delar för att minimera systemiska biverkningar och injektionsrelaterade risker.

Laquinimod för icke-infektiös uveit

Laquinimod kommer att utvecklas som en ny behandling för icke-infektiös uveit och har potential att användas i behandlingslinje 1 som ett tillägg till kortikosteroider men även i behandlingslinje 2 för patienter som inte svarat på behandling med kortikosteroider.

Klinisk utveckling

En innovativ ögondroppsformulering av laquinimod har utvecklats och ett prekliniskt säkerhets- och toxicitets­överbryggande program för topikal behandling har slutförts. En klinisk fas I studie har genomförts för att dokumentera säkerhet och tolerabilitet av ögondroppsformuleringen i friska försökspersoner. Mer information om studien finns i rutan nedan.

För att säkerställa att laquinimod når de bakre delarna i ögat för vidare utveckling inom icke-anteriör uveit, har en klinisk biodistributionsstudie påbörjats i samarbete med forskare vid Byers Eye Institute, Stanford University (Palo Alto, Kalifornien, USA) med huvudprövare Quan Dong Nguyen, MD, MSc, FAAO, FARVO, FASRS, professor i oftalmologi, medicin och pediatrik, Stanford University School of Medicine. Mer information om studien finns i rutan nedan.

En klinisk fas II-studie omfattande både kapsel och ögondroppsformulering av laquinimod i patienter med icke-infektiös uveit är planerad. Start av studien är villkorat ett partnersamarbete.

Tidigare klinisk erfarenhet med laquinimod

Under åren av sen klinisk produktutveckling genererades data avseende klinisk effekt och säkerhet för oral laquinimod i fler än 5 000 patienter, främst i multipel skleros (MS)-patienter, vilket motsvarar över 14 000 patient-år av exponering. Omfattande dataset inklusive regulatoriskt paket med preklinisk och klinisk säkerhet och CMC-dokumentation i full kommersiell skala har genererats.

Unika immunmodulerande egenskaper

Fas I-studie av Laquinimod ögondroppar hos friska försökspersoner

Slutförd

En ögondroppsformulering av laquinimod har utvecklats och ett prekliniskt säkerhets- och toxicitets­överbryggande program för topikal behandling har slutförts. En fas I-studie av laquinimod ögon­droppar i friska försökspersoner startade i december 2021 och studien avslutades i januari 2023. Studien registrerade totalt 54 friska försökspersoner. Försökspersonerna fick laquinimod ögondroppar som en stigande engångsdos i del 1 och som upprepade doser upp till 21 dagar i del 2.

Studiens primära mål var säkerhet och tolerabilitet och de sekundära avläsningarna innefattade ögontoxicitet, farmakokinetik och exponering. Mer information om studiens design finns på clinicaltrials.gov (NCT05187403).

Ögondroppsformuleringen tolererades väl och visar en fördelaktig säkerhetsprofil vid dosnivåer där vi förväntar oss uppnå terapeutiska koncentrationer. Inga allvarliga biverkningar rapporterades. Data från den kliniska studien samt prekliniska data som påvisar distributionen av laquinimod i ögat efter administration av ögondroppar, presenterades vid International Ocular Inflammation Society (IOIS) 2023 mötet i Berlin 6–9 september, 2023.

Fas I biodistributions­studie med laquinimod ögondroppar

Pågår

En biodistributionsstudie på patienter som ska genomgå glaskroppskirurgi inleddes i april 2024 och den rekryterar för närvarande patienter. Studien undersöker koncentrationen av laquinimod på baksidan och framsidan av ögat efter ökande doser av ögondroppsformuleringen. Det primära målet är att utvärdera om laquinimod når ögats bakre kammare för att stödja fortsatt utveckling hos patienter med icke-anteriör icke-infektiös uveit. Patienter som skall genomgå planerad glaskroppsoperation kommer att få dagliga doser av laquinimod ögondroppar i det ögat som är föremål för operation. Upp till 15 patienter indelade i separata dosgrupper och en dosjämförelsegrupp kommer att få laquinimod i 14 dagar före operation, varefter prover från främre kammarvätska (ACF) och glaskroppen (VH) kommer att analyseras tillsammans med plasmaprover för koncentration av laquinimod.

Studien genomförs vid Byers Eye Institute vid University of Stanford, USA, och huvudutredare är Quan Dong Nguyen, MD, MSc, FAAO, FARVO, FASRS, professor i oftalmologi, medicin och pediatrik, Stanford University School of Medicine. För mer information om studien besök clinicaltrials.gov (NCT06161415).

Publikationer

Topical Ocular Laquinimod in Development for Inflammatory Eye Disorders. Garhöfer G, Bondesson E, Ekberg P, Schmidl D, Tuvesson H, Törngren M, Vahtola E. Presenterades på International Ocular Inflammation Society (IOIS) 2023 Meeting i Berlin, 6-9 September, 2023. Läs postern här.

Aryl Hydrocarbon Receptor Activation in Astrocytes by Laquinimod Ameliorates Autoimmune Inflammation in the CNS. Rothhammer V, Kenison J, Li Z, Tjon E, Takenaka MC, Chao C-C, de Lima K A, Borucki M, Kaye J an Quintana FJ. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 2021 Jan 6;8(2):e946

Laquinimod arrests development of experimental autoimmune uveitis (EAU) and inhibits related immune processes, in the context of altered gut microbiota. Xu B, Jia X, Tang J, Caspi RR, Gery I. J Immunol. 2020;204 (1 Supplement).

Laquinimod arrests development of experimental autoimmune uveitis (EAU) and inhibits related immune processes, in the context of altered gut microbiota. Biying Xu, Xiuzhi Jia, Jihong Tang, Rachel R Caspi and Igal Gery,. J Immunol May 1, 2020, 204 (1 Supplement) 150.18. Läs abstraktet här.

Magnetic Resonance Spectroscopy Evaluation of Neuronal Integrity and Astrocytosis in a Phase 2 Study of Laquinimod as a Treatment for Huntington Disease (LEGATO-HD). Blair R. Leavitt, Ralf Reilmann, Mark Forrest Gordon, Karen E. Anderson, Andrew Feigin, Sarah J. Tabrizi, Julie C. Stout, Paola Piccini, Bretta Russell-Schulz, Alex L. Mackay, Beth Borowsky, Gail Rynkowski, Rita Volkinshtein, Juha-Matti Savola, Michael R. Hayden. Presenterat på den internationella kongressen ”Parkinson’s disease and movement disorders”, 2019. Läs abstraktet här och hela postern här.

Brain MRI Volume Changes after 12 months laquinimod treatment of Huntington disease (LEGATO-HD). Ralf Reilmann, Mark Forrest Gordon, Karen E. Anderson, Andrew Feigin, Sarah J. Tabrizi5, Blair R. Leavitt, Julie C. Stout, Paola Piccini, Nicola Hobbs, Richard Manber, Beth Borowsky, Gail Rynkowski, Rita Volkinshtein, Juha-Matti Savola and Michael Hayden. Presenterat på den internationella kongressen ”Parkinson’s disease and movement disorders”, 2019. Läs abstraktet här och hela postern här.

Quantitative Motor (Q-Motor) Assessments Suggest a Beneficial Central Effect of Laquinimod in a Phase II Study in Huntington Disease (LEGATO-HD). Ralf Reilmann, Mark Forrest Gordon, Robin Schubert, Karen E. Anderson, Andrew Feigin, Sarah J. Tabrizi, Blair R. Leavitt, Julie C. Stout, Paola Piccini, Beth Borowsky, Gail Rynkowski, Rita Volkinshtein, Juha-Matti Savola, Michael R. Hayden. Presenterat på den internationella kongressen ”Parkinson’s disease and movement disorders”, 2019. Läs abstraktet här och hela postern här.

Laquinimod protects the optic nerve and retina in an experimental autoimmune encephalomyelitis model. Wilmes AT, Reinehr S, Kühn S, Pedreiturria X, Petrikowski L, Faissner S, Ayzenberg I, Stute G, Gold R, Dick HB, Kleiter I, Joachim SC. J Neuroinflammation. 2018 Jun 14;15(1):183. doi: 10.1186/s12974-018-1208-3

Legato-HD Study: A Phase 2 Study Assessing the Efficacy and Safety of Laquinimod as a Treatment for Huntington Disease. Ralf Reilmann, Mark Forrest Gordon, Karen E. Anderson, Andrew Feigin, Sarah J. Tabrizi, Blair R. Leavitt, Julie C. Stout, Paola Piccini, Beth Borowsky, Gail Rynkowski, Rita Volkinshtein, Juha-Matti Savola and Michael Hayden. Poster presentation vid den årliga konferensen i Huntington Study Group, HSG 2018, Houston, Texas 8-10 november 2018. Läs hela postern här.

Legato-HD Study: A Phase 2 Study Assessing the Efficacy and Safety of Laquinimod as a Treatment for Huntington Disease. Ralf Reilmann, Mark Forrest Gordon, Karen E. Anderson, Andrew Feigin, Sarah Tabrizi, Blair R. Leavitt, Julie C. Stout, Paola Piccini, Beth Borowsky, Gail Rynkowski, Rita Volkinshtein, Juha Savola and Michael Hayden. Poster presentation at European Huntingtons Disease Network (EHDN) plenary meeting 2018. Läs hela postern här.

Safety and in vivo immune assessment of escalating doses of oral laquinimod in patients with RRMS. Ziemssen T, Tumani H, Sehr T, Thomas K, Paul F, Richter N, Samara E, Spiegelstein O, Sorani E, BarIlan O, Mimrod D, Hayardeny L. J Neuroinflammation. 2017; 14: 172

The immunomodulatory effect of laquinimod in CNS autoimmunity is mediated by the aryl hydrocarbon receptor. Berg J, Mahmoudjanlou Y, Duscha A, Massa M, Thöne J, Esser C, Gold R, Haghikia A. J Neuroimmunol. 2016;298:9-15

Laquinimod arrests experimental autoimmune encephalomyelitis by activating the aryl hydrocarbon receptor. Kaye J, Piryatinsky V, Birnberg T, Hingaly T, Raymond E, Kashi R, Amit-Romach E, Caballero IS, Towfic F, Ator MA, Rubinstein E, Laifenfeld D, Orbach A, Shinar D, Marantz Y, Grossman I, Knappertz V, Hayden MR, Laufer R. Proc Natl Acad Sci U S A. 2016;113:E6145-E52

Laquinimod dampens hyperactive cytokine production in Huntington’s disease patient myeloid cells. Dobson L, Träger U, Farmer R, Hayardeny L, Loupe P, Hayden MR, Tabrizi SJ. J Neurochem. 2016; 137(5): 782-94

A phase II study of laquinimod in Crohn’s disease. D’Haens G, Sandborn WJ, Colombel JF, Rutgeerts P, Brown K, Barkay H, Sakov A, Haviv A, Feagan BG. Gut. 2015 Aug;64(8):1227-35

Immune parameters of patients treated with laquinimod, a novel oral therapy for the treatment of multiple sclerosis: results from a double-blind placebo-controlled study. Stasiolek M, Linker RA, Hayardeny L, Bar Ilan O, Gold R. Immun Inflamm Dis. 2015; 3(2): 45-55

Laquinimod reduces neuroaxonal injury through inhibiting microglial activation. Mishra MK, Wang J, Keough MB, Fan Y, Silva C, Sloka S, Hayardeny L, Brück W, Yong VW. Ann Clin Transl Neurol. 2014;1:409-22

A randomized placebo-controlled phase III trial of oral laquinimod for multiple sclerosis. Vollmer T. L, Sorensen P.S, Selmaj K, Zipp F, Havrdova E, Cohen J. A, Sasson N, Gilgun-Sherki Y, Arnold D. L. J Neurol. 2014; 261(4): 773-83

Placebo-controlled trial of oral laquinimod in multiple sclerosis: MRI evidence of an effect on brain tissue damage. Filippi M, Rocca MA, Pagani E, De Stefano N, Jeffery D, Kappos L, Montalban X, Boyko AN, Comi G; on behalf of the ALLEGRO Study Group. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2014; 85(8): 851-8

Assessment of changes in immune measures of multiple sclerosis patients treated with laquinimod. Lund BT, Kelland EE, Hayardeny L, Barilan O, Gilmore W, Weiner LP. J Neuroimmunol. 2013; 263(1-2): 108-15

Laquinimod, a quinoline-3-carboxamide, induces type II myeloid cells that modulate central nervous system autoimmunity. Schulze-Topphoff U, Shetty A, Varrin-Doyer M, Molnarfi N, Sagan SA, Sobel RA, Nelson P A, Zamvil S S. PLoS One. 2012;7:e33797

Placebo-Controlled Trial of Oral Laquinimod for Multiple Sclerosis. Comi G, Jeffery D, Kappos L, Montalban X, Boyko A, Rocca MA, M.D., Filippi M, for the ALLEGRO Study Group. N Engl J Med. 2012; 366: 1000-9

Effect of Laquinimod on MRI-monitored disease activity in patients with RRMS: a multicenter, randomized, double-blind, placebo-controlled phase IIb study. Comi G, Pulizzi A, Rovaris M, Abramsky O, Arbizu T, Boiko A, Gold R, Havrdova E, Komoly S, Selmaj KW, Sharrack B, Filippi M. The Lancet 2008; 371(9630): 2085-92

Treatment with laquinimod reduces development of active MRI lesions in relapsing multiple sclerosis. Polman C, Barkhof F, Sandberg-Wollheim M, Linde A, Nordle O & Nederman T. Neurology. 2005; 64(6): 987-91